Alerj aprova Lei Gui de assistência a pessoas com epidermólise bolhosa
Guilherme Gandra Moura, o jovem de 8 anos que comoveu o país com sua história de luta contra a epidermólise bolhosa, viu um marco importante nesta quinta-feira (29). A Assembleia Legislativa do Estado do Rio de Janeiro (Alerj) aprovou uma lei que estabelece o Programa de Assistência Especializada para pacientes que sofrem com essa doença genética rara.
O vídeo que Guilherme se tornou conhecido nacionalmente capturou o momento tocante de seu reencontro com a mãe após passar 16 dias em coma devido a uma pneumonia. Embora a internação tenha sido originada por complicações respiratórias, a atenção se voltou para a condição genética do garoto, que lida com a epidermólise bolhosa desde o nascimento.
A legislação, proposta por Tayane Gandra, mãe de Guilherme, prevê o direito a uma pensão paga pelo Estado a pacientes com essa condição. O Programa de Assistência Especializada em Epidermólise Bolhosa na Rede Pública de Saúde será implementado, fornecendo cuidados específicos e apoio financeiro para os pacientes.
Guilherme, torcedor declarado fervoroso do Vasco, participou da votação trajando o uniforme do time e ostentando o símbolo cruz-maltino na cabeça. Após a aprovação da lei, expressou sua alegria:
“Agora vocês vão receber os curativos dos seus filhos borboletas e eles vão se sentir ‘mais melhor ainda’. Bem-vindo à Força Jovem”.
O impacto do projeto vai além de Guilherme, alcançando outros 58 pacientes em tratamento no estado. Tayane Gandra ressaltou a dificuldade de acesso à equipe multidisciplinar e os elevados custos relacionados à doença. A nova legislação também estabelece que as unidades de saúde devem realizar o mapeamento genético de bebês com suspeita de epidermólise bolhosa, notificando os casos à Secretaria de Saúde para encaminhamento ao tratamento.
Outra conquista importante é a proibição das empresas de plano de saúde de limitarem consultas no tratamento da epidermólise bolhosa, eliminando a exigência de tempo de carência para a realização do tratamento. Essa medida visa garantir um suporte abrangente e contínuo aos pacientes afetados por essa condição genética necessária.
Epidermemólise bulhosa:
A epidermólise bolhosa (EB) é um grupo de doenças genéticas raras que afetam a pele e, em alguns casos, como membranas mucosas. Essa condição é caracterizada pela formação de bolhas e erosões na pele em resposta a traumas mínimos ou mesmo sem motivo aparente. A EB é causada por alterações genéticas que afetam a produção de proteínas essenciais para a integridade da pele.
Existem vários tipos de epidermólise bolhosa, sendo os três principais: simples, juncional e distrófica, com base na camada da epiderme ou da derme onde ocorrem as bolhas.
- Epidermólise Bolhosa Simples (EBS): Este é o tipo mais comum e geralmente menos grave. As bolhas se formam na camada mais externa da epiderme, conhecida como queratina. Os pacientes com EBS geralmente apresentam uma pele mais frágil e propensão a bolhas, mas as complicações internacionais são raras.
- Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ): Neste tipo, as bolhas se formam na especificamente entre a epiderme e a derme. É uma forma mais grave e pode envolver complicações sistêmicas. Os pacientes com EBJ podem ter bolhas na pele, membranas mucosas e, em casos mais graves, problemas internos, como comprometimento do sistema respiratório.
- Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD): Este é o tipo mais grave, com bolhas que se formam na derme inferior. Os pacientes com EBD apresentam um risco aumentado de complicações, incluindo infecções, cicatrizes e problemas na boca, esôfago e outras partes do trato gastrointestinal.
Manifestações Clínicas: Os sintomas variam de acordo com o tipo de EB, mas todos os tipos associados a uma característica central de formação de bolhas após o trauma mínimo. Além disso, a pele pode ser extremamente sensível, e as bolhas podem levar feridas que cicatrizam lentamente.
Diagnóstico e Tratamento: O diagnóstico é feito por meio de exames genéticos, biópsias de pele e avaliação clínica. Atualmente, não há cura para a EB, e o tratamento visa aliviar os sintomas e prevenir complicações. Isso pode incluir cuidados com a pele, tratamento de feridas, medicamentos para dor e, em alguns casos, terapia genética.
Impacto na Qualidade de Vida: Um BE pode ter um impacto significativo na qualidade de vida dos pacientes, bem como nas suas famílias. O manejo da condição muitas vezes exige uma abordagem multidisciplinar, envolvendo dermatologistas, geneticistas, fisioterapeutas, nutricionistas e outros profissionais de saúde.
Pesquisas Futuras: A pesquisa em epidermólise bolhosa está em andamento, com esforços concentrados no desenvolvimento de terapias genéticas e outras abordagens inovadoras. Avanços nessas áreas podem proporcionar esperança para melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes com EB.
Em resumo, a epidermólise bolhosa é uma condição genética rara e exige que afeta a pele e, em alguns casos, outras partes do corpo. O tratamento atual visa aliviar os sintomas, mas a pesquisa contínua é crucial para desenvolver abordagens mais eficazes no futuro.
